什么是小儿川崎病

      川崎病引起的原因　　病因尚未明确本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。　　近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多CD8减少CD4/CD8比值增加此改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgMIgA，IgG，IgE升高活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素（1L-1，4，56）、r-干扰素（IFN-r）、肿瘤坏死因子（TNF）这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶结合珠蛋白等，引起本病急性发热反应。本病患者循环免疫复合物（CIC）增高50～70%病例于病程第1周即可没得，至第3～4周达高峰。CIC在本病的作用机理还不清楚但本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎[NextPage]    川崎病治疗　　　急性期治疗　　1丙种球蛋白　近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg2～4小时输入，连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次连续4天，以后闰至5mg/kg·d，顿服　　2阿司匹林　早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用　　3皮质激素　一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素[NextPage]恢复期的治疗　　1抗凝治疗  恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等并考虑外科治疗。　　2溶栓治疗　对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应　　3冠状动脉成形术　近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。　　4外科治疗　冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞；②多枝高度闭塞；③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者，其中7例同时做二尖瓣手术术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%10年存活率45%，大多数死于后期心肌梗塞或猝死。　　发生心原性休克心力衰竭及心律失常应予相应治疗。[NextPage]   川崎病预防　　　实际上即使诊断不正确也不会影响治疗，因为任何医生都习惯用抗生素、退热药对付持续的高烧但如果单独使用抗生素是没有效果的。同其它疾病引起的发烧一样，要多给宝宝喝一些水最好是果汁。　　至于宝宝好到什么程度才能去保育所或幼儿园并没有特别的规定，只要宝宝没有特别的不适就可以恢复正常生活。一般来说川崎病日后不会复发，但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现，所以有必要定期进行心脏检查　　本病的婴儿及儿童均可病但80～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多男：女为1.3～1.5∶1。无明显季节性，或谓夏季较多日本至1990年已有川崎病约10万例。并于1979、1982年已及1986年发生3次流行流行期间4岁以内儿童发病率为172～194/10万。世界各地虽报告例数不如日本多，但北至瑞典荷兰，美国，加拿大英国，南朝鲜；南达希腊，澳大利亚新加坡等都有发病。我国首先自1978年京、沪杭、蓉及台湾等地报告少数病例。1989年《实用儿科杂志》综合220例来源遍及全国各地。1983～1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查，共有住院病例965例1987～1991年第二次调查，住院病例增至1969例，并有每年增加趋势4岁以内患者占78.1%，男：妇女1.6∶1。美国所见病例中以日本裔较多日本报道同胞发病1～2%，提示有遗传倾向。　　　　绝大多数患儿预后良好呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比差异很大。但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少约2%左右出现再发。病死率近年已下降为0.5%～1.0%。日本104例川崎病死因分析心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%冠状动脉瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并发感染等北京儿童医院自1986年应用二维超声心动图检查川崎病188例，检出冠状动脉病变60例，包括扩张44例形成动脉瘤16例。经随访3月～5年，平均22.6月恢复正常前者40例，后者6例。恢复正常时间分别为4.4±2.9月及15.7±17.2月死亡2例，1例多发中度冠状动脉瘤（内径7mm），因急性前壁心肌梗塞另1例为多发巨瘤，于病程28天发生右冠状动脉破裂。