韦格内肉芽肿的病因和发病机制尚未完全阐明,临床中主要遵循早期和长期、积极而理性的个体化治疗以改善患者预后,防止复发和进展。主要分为诱导缓解、维持缓解以及控制复发的三期治疗方案。
一、药物治疗。
1、糖皮质激素:泼尼松常用于病变活动期,对严重病例(如中枢神经系统血管炎)、呼吸道病变伴低氧血症(如肺泡出血)、进行性肾功能衰竭,可用激素冲击疗法,然后根据病情逐渐减量。
2、免疫抑制剂:环磷酰胺是治疗此病的基本药物,循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为选择治疗方案。甲氨蝶呤为常用免疫抑制剂,对于环磷酰胺不能耐受者可考虑该药。
3、丙种球蛋白:静脉应用丙种球蛋白与补体和细胞因子相互作用,提供抗独特型抗体作用于免疫细胞。大剂量丙种球蛋白还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用,一般与激素及免疫抑制剂合用。
4、生物制剂:利妥昔单抗为生物靶向药,对泼尼松和环磷酰胺治疗无效者也可试用。
5、复方磺胺甲唑片:对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控病情者,可选用复方磺胺甲唑片抗感染治疗,认为有良好疗效,能预防复发,延长生存时间。
二、手术治疗。
对于韦格内肉芽肿患者出现声门下狭窄、支气管狭窄等可根据病情行外科手术治疗。发生终末期肾衰竭时,可考虑进行肾脏移植。
三、其他治疗。
1、血液透析:急性期患者如出现肾衰则需要透析,55%~90%的患者经透析治疗可获缓解,肾脏恢复足够的功能,40%~70%的患者能脱离透析三年或更长时间。
2、血浆置换:对活动期或危重病例,如透析患者、严重的肺出血患者以及患有抗肾小球基膜抗体疾病的患者可用血浆置换治疗作为临时治疗,一般与激素及其他免疫抑制药合用。
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