心原性肝硬化

    心原性肝硬化，系慢性充血性心力衰竭反复发作所致。长期淤血与缺氧，致使肝脏网状纤维组织增生，主要是肝小叶中央呈现星芒状纤维化，纤维组织把肝小叶分割形成不规整细胞团，即假小叶形成。【发病机理】    任何导致下腔静脉血回心受阻的疾病都可导致肝脏淤血，如风湿性心脏瓣膜病、慢性缩窄性心包炎、高血压性心脏病、缺血性心脏病、肺心病、先天性心脏病等。    风湿性心脏瓣膜病居心原性肝硬化的首位，风湿性心脏瓣膜病约4%～12%并发心原性肝硬化，心原性肝硬化53.2%由风湿性心脏瓣膜病引起，风湿性心脏瓣膜病引起充血性心力衰竭时，右心房及右心室压力增高，影响肝静脉血液回流而引起肝淤血、肝硬化。    慢性缩窄性心包炎时，肥厚的心包压迫心脏，极大地限制了心脏舒张期充盈，致使右心室舒张末期压力及右心房压力均增高，产生肝静脉血流受阻，肝静脉压力持续增高，肝脏中央肝窦扩张、淤血、出血，以致肝细胞缺氧及坏死，中央区网状纤维组织增生，导致心原性肝硬化。    高血压性、冠状动脉粥样硬化性、肺原性、先天性心脏病等合并有右心衰竭者，也可致肝静脉血流受阻，肝淤血而致肝硬化。【病理改变】    肉眼可见肝脏肿大，呈紫色，边缘钝。患者死后或尸检时肝脏往往变小，切面可呈“肉豆蔻”状，呈红白相间，红色区域是出血区，位于门脉周围。临床上充血性心力衰竭严重程度与肝小叶坏死程度无绝对相关性。    淤血性肝损伤最初累及小叶中央区。小叶中央静脉淤血、扩张，肝窦扩张程度与肝窦距小叶中央静脉的远近而有所不同。小叶中央肝细胞受压、变形和萎缩。细胞浆内呈颗粒样变，有核固缩、核分裂、细胞坏死，伴有棕色色素沉着。棕色色素位于小叶中央，可能因淤胆所致。邻近中央静脉的肝实质变性坏死最严重，随淤血的加重，坏死组织向门区延伸，严重淤血患者仅在门区有较正常的肝组织。随时间延长，中央静脉周围的网状纤维可塌陷，可见网状纤维组织和细纤维束自中央静脉延伸到另一中央静脉，这种相邻小叶中央静脉间的纤维桥样联接是心原性肝硬化的特点。由于患者多死于心血管疾病，所以肝脏本身发展为大面积广泛再生结节者少见。【临床表现】    充血性心力衰竭伴肝脏被动淤血患者，多为心脏严重衰竭所致的症状和体征，而肝脏受累表现则居次要地位。可有轻度右上腹不适，10%～20%有黄疸。体格检查可有充血性心力衰竭表现，包括颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性，大多数患者肝肿大，少数可高度肿大，50%患者肋缘下超过5cm，有继发性三尖瓣关闭不全者可触及膨胀性肝脏搏动，随肝纤维化的形成肝脏可回缩至正常，15%患者有腹水，25%有脾肿大。 【辅助检查】    1.实验室检查    肝脏淤血程度和肝功能异常之间无绝对相关关系，80%有磺溴酞潴留，25%～75%有血清胆红素升高。血清碱性磷酸酶大多正常或仅有轻度增高，而其他大多数肝病都伴有血清碱性磷酸酶的升高，因而也可籍此将淤血性肝病与其他肝病相鉴别。在急性淤血性肝脏，血清转氨酶（AST、ALT）明显增高，而慢性淤血肝仅有轻微增高。无论是急性还是慢性肝淤血，都伴有白蛋白降低和球蛋白升高，凝血酶原时间延长，后者不能用维生素K校正，而随充血性心力衰竭的好转而渐渐恢复到正常。另外，随充血性心力衰竭好转，其他肝功能指标，特别是血清转氨酶，会很快恢复至正常，而磺溴酞潴留试验则1～2周后才能恢复，低凝血酶原血症则数周后才能恢复。    生化指标难以将肝硬化与非肝硬化区别开，心原性肝硬化少有生化指标异常表现，可能由于患者未进展到心原性肝硬化之前就已经死于心血管病变，如出现如下几种情况当考虑心原性肝硬化的形成：①严重的风湿性心脏病，特别是二尖瓣狭窄；②慢性缩窄性心包炎；③严重的充血性心力衰竭反复发作或长期存在；④严重的肝淤血，但肝脏不大，腹水和脾肿大；⑤三尖瓣关闭不全，但肝脏未能触及相应的扩张性搏动。    2.肝穿活检    是确诊指标，但充血性心力衰竭时肝静脉压增加，故肝穿易致出血，需纠正心力衰竭，肝功能复常后才可肝穿刺活检。但如急需穿刺以明确诊断，在凝血酶原时间及血小板等指标许可时，也可行肝穿活检。【诊断】    ①严重的充血性心力衰竭患者，伴有肝脏被动淤血，肝脏大，有触痛。②血清胆酸和转氨酶轻度升高，凝血酶原时间延长，血清碱性磷酸酶无明显变化。③随充血性心力衰竭的改善，肝脏功能试验迅速改善。④肝穿刺活检组织检查有助于确诊。 【治疗措施】    主要是纠正或减轻心力衰竭，可用利尿药、强心药和降低心脏后负荷的药物。但是，该类患者部分症状由肝脏引起，如顽固性低血糖及意识障碍，后者也与心输出量减少有关。    心原性肝硬化本身并不引起严重的门脉高压和食管底静脉曲张破裂出血，但可致脾肿大和腹水。肝掌、蜘蛛痣和“海蛇头”少见。临床上，心脏功能的改善，如人工瓣膜置换术，解除缩窄性心包炎的心包狭窄和纠正先天性心脏病的解剖异常，可逐渐甚至很快改善肝细胞功能。