治疗先天性肾上腺皮质增生症的常用药有哪些

先天性肾上腺皮质增生症可以先进行相关的基因检测来明确先天性肾上腺皮质增生症的临床亚型，进而采用一些药物控制这些亚型所导致的临床症状。

目前临床上常用的药物可以用地塞米松或者是氢化可的松，起到改善临床症状的目的，一般都是按照每体表面积来进行计算的药量。

针对这一种患者进行基因分型的目的为可以有效地治疗指导，还可明确这种患者将来是否可以受孕，以及经过绒毛膜穿刺可以来判断胎儿是否可以继续遗传到这种疾病的风险。

肾上腺增生是一种以肾上腺实质细胞数量增加，内分泌功能增强，导致以皮质醇为主的糖皮质激素、以醛固酮为主的盐皮质激素、以肾上腺素和去甲肾上腺素为主的儿茶酚胺分泌过多的疾病。可通过服用肾上腺皮质激素合成阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂、肾上腺素受体抑制剂等相关药物对症治疗。

肾上腺增生通常需根据病情和病因，遵循医嘱进行服药。肾上腺增生是一种以肾上腺实质细胞数量增加，内分泌功能增强，导致相关激素分泌过多的疾病。其治疗目的是去除导致肾上腺增生的病因，缓解症状，同时将血压、血糖控制在正常范围，减少心脑血管意外发生。下面就不同药物类别，为大家介绍治疗肾上腺增生的药物。

1、肾上腺皮质激素合成阻滞剂：常用药物有双氯苯二氯乙烷、氨鲁米特、美替拉酮、酮康唑等。其中，氨鲁米特片可在肾上腺皮质和腺体外组织两个不同部位阻断雄激素的生物合成，从而起到药物肾上腺切除作用，进而起到治疗肾上腺增生的效果。

2、影响神经递质的药物：常用药物有溴隐亭、赛庚啶。这一类药物主要通过抑制促肾上腺皮质激素、促肾上腺皮质激素释放激素的分泌，进而缓和因肾上腺增生所导致的肾上腺激素分泌增多的症状。

3、醛固酮受体拮抗剂：常用药物有螺内酯、氨苯喋啶、阿米洛利等。其中，螺内酯是一种人工合成的甾体化合物，其结构与醛固酮相似，为醛固酮的竞争性抑制剂。服用该类药物，就可以达到降低体内醛固酮的目的，进而治疗肾上腺增生。

4、肾上腺素受体抑制剂：常用药物有卡维地络。卡维地洛在治疗剂量范围内，兼有a1和非选择性b受体阻滞作用，无内在拟交感活性。通过阻滞b受体，抑制肾脏分泌肾素，阻断肾素-血管紧张素-醛固酮系统，产生降压作用，进而平稳血压，对肾上腺增生起到治疗效果。

以上，就是向大家介绍的，用于治疗肾上腺增生的相关药物。肾上腺增生患者往往在就诊时各种症状就已经比较明显，有些患者甚至因为并发症就诊。因此，当出现头痛、头晕、阵发性肌无力和麻痹等表现时，需要及时就医，并遵循医生诊断进行药物治疗。

先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法有一般治疗、急症治疗、药物治疗及手术治疗，具体如下：

一、一般治疗

失盐型先天性肾上腺皮质增生症患者需要注意高钠饮食，应激情况下，应及时增加皮质激素的剂量。如果患者存在高血压11β-羟化酶缺乏症和17α-羟化酶缺乏症，需要注意低钠饮食，必要时补钾。

二、急症治疗

21-羟化酶缺陷症和3β-羟类固醇脱氢酶缺陷的失盐型患者，可能会出现肾上腺危象者，治疗时主要是以纠正低血压、脱水、纠正电解质和葡萄糖异常为主要目的。在治疗时，一般需尽快扩容，静脉输注0.9%的生理盐水或5%的葡萄糖生理盐水及大剂量的氢化可的松，输注时不能使用含钾溶液。出现严重的低钠和脱水症状，纠正比较困难时，可以使用醋酸脱氧皮质酮或口服氟氢可的松进行治疗。纠正脱水后，糖皮质激素改为口服，并长期维持，同时口服氢化钠，其量可根据病情适当调整。

三、药物治疗

1、糖皮质激素：糖皮质激素治疗一方面可以补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面可抑制过多的ACTH释放，从而减少雄激素的过度产生，故可改善男性化、性早熟等症状。保证患儿生长的发育过程，诊断确立后应尽早给予治疗。常用的药物为醋酸强化可得松，在治疗过程中应根据血压、身高增长速率、雄烯二酮、DHEA、DHEAS、睾酮以及骨成熟、尿17-酮类固醇等指标综合分析调整糖皮质激素的剂量。

2、盐皮质激素：盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌进一步减少。可口服氟氢可的松，应将其计算与皮质醇的用量，以免皮质醇过高。

四、手术治疗

一般男性患儿不需要进行手术治疗。女性假两性畸形儿需要行阴蒂部分切除术或矫正术，手术适应于单纯性阴蒂肥大者。全身急性疾病须治愈或缓解后，病情稳定方可手术。局部有炎症、有出血倾向者，不能进行手术治疗。

先天性肾上腺皮质增生症主要采用糖皮质激素替代抑制治疗，用药时需要注意：

1，开始剂量宜大，一般维持量为每日氢化可的松10~20毫克每平方米，分两次口服。

2，如常规剂量疗效不佳，每日用醋酸可的松20~30毫克每平方米，或选用泼尼松、地塞米松等。

3，应激时酌情增加用量，严重应激时于第1个24小时内糖皮质激素加至维持量的3~5倍。

4，监测皮质醇，血浆17羟孕酮，17去氧皮质醇，雄激素，尿17酮、17羟，孕三醇等。

以上就是“治疗先天性肾上腺皮质增生症的常用药有哪些”的全部内容，希望可以帮助到您。如果需要服用药物，请严格按照说明书用法用量，遵医嘱用药，若还有其他疑问，请咨询主治医生。