韦格纳肉芽肿病需长期持续性治疗,治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发,常用糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗。急性期患者出现肾衰竭时需要透析,对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑手术治疗。
一、药物治疗
常见药物:泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、硫唑嘌呤。
糖皮质激素:如泼尼松、甲泼尼龙等。糖皮质激素具有强大的抗炎作用,在急性炎症早期,减轻渗出、水肿,改善红、肿、热痛等症状。在炎症后期,抑制肉芽组织增生,防止粘连及瘢痕形成,减轻后遗症。但糖皮质激素在抑制炎症及减轻症状的同时也可导致感染扩散、创面愈合延迟。活动性消化性溃疡病、严重高血压、糖尿病患者,孕妇等禁用。
2、免疫抑制剂
(1)环磷酰胺:是治疗本病的基本药物,用药期间注意观察不良反应,如骨髓抑制、继发感染等。
(2)硫唑嘌呤:为嘌呤类似物,有抗炎和免疫抑制双重作用,有时可替代环磷酰胺。用药期间应监测不良反应。
(3)甲氨蝶呤:病情较轻者可考虑应用。
(4)环孢素:作用机理为抑制IL-2合成,抑制T淋巴细胞的激活。优点为无骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也较弱。
(5)霉酚酸酯:选择性抑制T、B淋巴细胞的增殖和功能。
(6)丙种球蛋白:大剂量丙种球蛋白还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用。
二、手术治疗
韦格纳肉芽肿病患者出现声门下狭窄、支气管狭窄等可以考虑手术治疗。
三、其他治疗
对活动期或危重病例,血浆置换治疗可作为临时性治疗。血浆置换的基本原理是清除循环自身抗体,其副作用是清除其他血浆蛋白质,包括凝血因子。
近些年来韦格纳肉芽肿较为多见,发病起因特别复杂,一旦发病临床表现多种多样,且容易累及到多个系统的健康,导致患者身体发热、全身乏力,且伴有上呼吸道病变出现。韦格纳肉芽肿的治疗以药物为主,及早用药可改善患者的病情,了解一下治疗韦格纳肉芽肿的药物是什么呢?
1、环磷酰胺片属于抗肿瘤药物,主要用于鼻咽癌、乳腺癌以及多发性骨髓瘤的治疗,也可改善韦格纳肉芽肿的治疗,可改善患者身体发热以及全身不适等表现。成人患者需连续用药10-14天,休息1-2周之后重复用药,注意药物剂量的合理安排,避免过量用药的情况发生。
2、糖皮质激素又名为肾上腺皮质激素,适用于普通抗生素或是消炎药无法治疗的病症,在治疗韦格纳肉芽肿方面效果明显,能够减轻患者发热、疲劳以及纳差等不适的表现。对于急症患者可给予大剂量突击疗法,遵医嘱安排药物用量,切记不能长时间过量用药,否则会影响到治疗效果。
除了用药治疗,韦格纳肉芽肿患者在急性期间需要卧床休息,待病情稳定后才可进行适宜的活动或是医疗体育锻炼,这样才能增加身体的抗病能力,从而达到辅助治疗效果。此外,患者的生活方面应当保持良好的规律,切记不能过度劳累,更不能长期熬夜,还应当时刻保持平稳的心态。
以上介绍了两种治疗韦格纳肉芽肿的药物,该病可累及到患者的生活,且给身体健康带来危害,一经发现不能错过最佳的治疗时机。轻症者以药物治疗为主,规范用药可稳定患者的病情;如患者的病情持续加重,则要展开进一步检查,根据检查结果展开对症治疗。
治疗韦格纳肉芽肿没有特效药物,提高韦格纳肉芽肿预后的关键在于早期诊断、早期治疗。
目前治疗韦格纳肉芽肿的常用药物,包括糖皮质激素和环磷酰胺。这两种药物联合治疗,目前已经显著提高了韦格纳肉芽肿患者的生存率,使患者的病情能够得到控制,长期处于缓解状态,能够长期带病生存。
韦格纳肉芽肿,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,归属于自身免疫性疾病。典型临床症状是以上呼吸道、肺脏、肾脏受累为主。其中上呼吸道主要是累及到鼻窦,表现为持续性的流涕,并且进行性加重。严重的患者可以出现鼻中隔穿孔、鼻骨破坏而导致鞍鼻出现。下呼吸道主要是累及到肺脏,可以表现为咳嗽、胸闷、气短以及咯血等,严重的患者可以出现呼吸衰竭。肾脏受累,几乎见于绝大多数的韦格纳肉芽肿患者,如果治疗不及时,可以出现肾功能衰竭,这是韦格纳肉芽肿常见死亡原因。
对于应用激素和环磷酰胺治疗效果比较差,可以考虑应用生物制剂、抗CD20单抗这类药物进行治疗。
小儿韦格纳肉芽肿,是一种自身免疫性疾病,主要累及小动脉、小静脉和毛细血管,可引起全身疾病,主要是侵犯上、下呼吸道和孩子的肾脏。临床表现多种多样,可侵犯全身的脏器,可表现为持续的流涕、发热、鼻出血、咳嗽、胸闷、气短、咯血、呼吸困难、血尿、眼球突出、还有视力下降等等。
治疗方面首先用肾上腺皮质激素,待病情得到控制以后,可逐渐减量。对于严重病例,先用甲泼尼龙冲剂后,改为泼尼松口服,口服的同时加用环磷酰胺,也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。
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