治疗心内膜弹性纤维增生症的特效药有哪些

　　心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弹性纤维增生症，心内膜弹性纤维增生症的患者可通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方法治疗。

　　1、一般治疗。

　　患者需保持充足的睡眠时间，减少前往人群密集处的次数，保持居住环境通风，不可用力排便，以免加重心脏负担，避免熬夜。

　　2、药物治疗。

　　患者可遵从医生的建议服用酒石酸美托洛尔胶囊、阿替洛尔片、盐酸普萘洛尔缓释片等β受体阻滞剂治疗，有助于减轻心脏负荷，改善心悸、心慌等不适症状。

　　3、手术治疗。

　　如果合并心脏重度扩大的现象，患者可遵医嘱通过心脏移植术的方法治疗，能够维持心功能，延缓病情进展。

心内膜弹性纤维增生症主要的治疗是控制心力衰竭，一般治疗周期可达2~3年，针对危重病例可考虑手术治疗，药物治疗主要运用洋地黄药物、多巴胺等正性肌力药物及巯甲丙脯酸、速尿用于危重病例的辅助治疗。

一、药物治疗。

1、洋地黄药物：急性心力衰竭应静脉注射地高辛或西地兰、快速洋地黄化。病情好转后按维持量长服用地高辛。症状消失2年后，胸片心胸比例约等于55%，心电图恢复正常可停药，过早停药可导致病情恶化。必要时可加用利尿剂。

2、β肾上腺素能受体阻滞剂：可延缓冠状动脉粥样硬化和心肌损害的发生，改善心功能，如卡维他洛。

3、开搏通：用其他药的同时长期口服，有一定改善心功能的作用。但对此药过敏者禁用，孕妇哺乳期妇女、全身性红斑狼疮及自家免疫性胶原性疾病患者慎用。

4、免疫抑制剂：主要用强地松，复查心电图正常，X线胸片心脏接近正常后，可逐渐停药。

5、抗生素：用抗生素控制肺部感染。

二、手术治疗。

1、瓣膜换置术：合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术。二尖瓣瓣环扩大或交界部局限的瓣叶卷曲者，可以争取实施直视成形手术；瓣叶穿孔、腱索断裂等、若成形手术难以完全矫正或成形手术失败，宜实施二尖瓣置换手术。术后应充分休息，坚持抗凝治疗，定期去医院复诊，以便医生及时了解恢复情况，调整治疗方案。

2、心脏移植术：心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行心脏移植术。可行原位心脏移植术或异位心脏移植术，术后要注意护理，避免感染，定期复查；需长期坚持服用免疫抑制剂，以避免免疫排斥反应。

三、其他治疗。

1、经鼻持续气道正压通气：若患者出现呼吸衰竭，应及时应用相应器械，经鼻向呼吸道持续通气，以辅助呼吸，改善患者的呼吸功能。

2、机械通气：患者病情较为危急，如高碳酸血症，可应用该方法改善严重呼吸衰竭和心力衰竭。

心内膜弹力纤维增生症是心内科常见病，本病好发于出生后受到病毒感染的婴儿，以及有家族遗传心脏病史的人身上。得此病后后，患者通常会有呼吸困难、呕吐、面色苍白等症状表现。此病若不及时控制，则会并发充血性心力衰竭、肺栓塞等严重并发症。若想确诊此病，通常需要进行心电图检查、胸部X线检查、超声心动图检查，本病经检查确诊后，要尽早治疗，具体疗法如下。

1、强心药物治疗：得此病后，可以给患者服用强心药物治疗，最常用的药物是西地兰，待病情稳定后，可以根据病情长期服用地高辛。

2、利尿药治疗：该种疾病发生后，也可以采用利尿药治疗，最常用的药物是呋塞米和螺内酯，这些药物可以有效的减轻心脏负荷；如果患者无禁忌症，还可以同时选用血管紧张素转换酶抑制剂，可以有效的改善心脏功能。

3、免疫抑制剂治疗：免疫抑制剂也是治疗心内膜弹力纤维增生症的常用药物，比如泼尼松、丙种球蛋白。

4、β肾上腺素能受体阻滞剂：β肾上腺素能受体阻滞剂能够有效的延缓心肌损伤，以及心衰时的心肌与血管重塑，对于本病的恢复非常有帮助。

5、手术治疗：该种疾病发生后，如果药物难以控制，则应当及时进行手术治疗，常用手术方式为瓣膜置换手术。

心内膜弹力纤维增生症的治疗方法如上所述，本病通过规范治疗，一般都可以治愈，并且不会出现后遗症。患者在出院后一年内应当每三个月复诊一次，如果病情稳定，此后可每半年复诊一次，复查项目主要包括超声心动图检查、胸部X线检查，主要用于判断患者的心脏结构以及功能有无恢复正常。

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