治疗小儿远端肾小管酸中毒的药物有哪些

　　儿童全远端型肾小管酸中毒的治疗除了治疗原发疾病外，主要依靠药物对症治疗。

　　1.应限制钾摄入，避免用含钾药物。

　　2.排钾利尿剂：氢氯噻嗪或呋塞米。

　　3.碱性药物，如碳酸氢钠、枸橼酸盐混合液。

　　4.盐皮质激素：氟氢可的松，可纠正酸中毒并降低血钾。

　　5.钙制剂：在纠正酸中毒过程中如果出现低钙血症，可应用10%葡萄糖酸钙补充钙剂。

　　6.维生素D：肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D，可选用普通维生素D2或D3、双氢速甾醇、1，25-（OH）2VitD3等。

　　7.利尿剂：对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂，有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。

小儿远端肾小管酸中毒可以使用氯化钾、枸橼酸钾、谷氨酸钾、枸橼酸钠、氯化镁等药物进行治疗。

1、氯化钾。

氯化钾可以补充钾元素，纠正低钾血症，对于远端肾小管酸中毒引起的低钾血症有一定效果，但对于高钾血症以及肾功能不全的患者禁止使用。

2、枸橼酸钾。

枸橼酸钾可以补充钾元素，纠正低钾血症，对于远端肾小管酸中毒引起的低钾血症有一定效果，但对于高钾血症以及肾功能不全的患者禁止使用。

3、谷氨酸钾。

谷氨酸钾可以补充钾元素，纠正低钾血症，对于远端肾小管酸中毒引起的低钾血症有一定效果，但对于高钾血症以及肾功能不全的患者禁止使用。

4、枸橼酸钠。

枸橼酸钠可以补充钾元素，纠正低钾血症，对于远端肾小管酸中毒引起的低钾血症有一定效果，但对于高钾血症以及肾功能不全的患者禁止使用。

5、氯化镁。

氯化镁可以补充钾元素，纠正低钾血症，对于远端肾小管酸中毒引起的低钾血症有一定效果，但对于高钾血症以及肾功能不全的患者禁止使用。

除此之外，建议患者注意饮食清淡，可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜，如柚子、丝瓜、茄子等，保证足够的睡眠，避免熬夜，少吃辛辣刺激油腻的食物，如辣椒、炸鸡、烤鸭等。症状严重时建议及时就医治疗，以免延误病情。

儿童全远端型肾小管酸中毒的治疗主要以药物和手术对症治疗为主，目的是缓解症状，纠正酸中毒，补充钾盐为主。本病一般需要长期持续性治疗。

一、药物治疗。

1、碳酸氢盐：主要用于纠正酸中毒，每日给予碳酸氢盐通常即可纠正酸中毒，可用碳酸氢钠片剂，或使用碳酸氢钠液。儿童病例的补碱治疗量要大，以防止生长发育迟缓。

2、枸橼酸缓冲液：枸橼酸在体内代谢为CO2排出，不会加重酸中毒，它使肠道酸度降低有利于钙吸收。另外肾结石在本型病例中相当常见，故补充枸橼酸缓冲液应是较为理想的治疗。

3、枸橼酸钾：可用枸橼酸钾补钾治疗，也可用枸橼酸合剂。补钾不能用氯化钾，以免加重高氯性酸中毒。

4、钙剂、活性维生素D：发生骨病或钙严重缺乏时可联合给予钙剂和活性维生素D制剂，对于骨质合成、加固有一定作用。

5、盐皮质激素：对醛固酮低下或缺乏者可适当补充，药理剂量的盐皮质激素应用时应注意血压及心功能状况，一旦有危及生命的高钾血症出现，应予紧急处理，可使用氟氢可的松，因肾小管间质疾病对醛固酮反应减弱者，该药剂量可加大。

6、呋塞米：应用呋塞米可促使K^＋排出及H^＋代偿性排泄，且K^＋下降本身可促进铵根离子生成而使尿铵根离子排出增加。与盐皮质激素合用可发挥疗效协同作用且减少副作用。

二、手术治疗。

1、腔内手术治疗：利用经皮肾镜或输尿管镜结合液电、超声、气压弹道、钬激光等碎石方法，将结石粉碎后取出。

2、微创手术：适用于泌尿系统内任何部位的结石，特别针对体积大、硬度高的结石。具有创伤小恢复快的优点。

3、开放手术：适于巨大或多发性肾结石、其他治疗失败、合并严重梗阻或感染、无功能脓肾、结石合并肿瘤等。创伤大、不易愈合，但手术直观看到病灶清除彻底。

原发性儿童肾小管酸中毒与遗传缺陷有关，治疗以对症治疗为主；继发性儿童肾小管酸中毒是由其它疾病导致，因此以治疗原发病为主，同时缓解临床症状。

一、药物治疗。

1、远端肾小管酸中毒：。

（1）纠正低钾血症：口服补钾应使枸橼酸钾，应避免使用氯化钾。

（2）纠正酸中毒：推荐使用枸橼酸合剂纠正酸中毒，也可使用口服碳酸氢钠片剂纠正代谢性酸，严重时可静脉滴注碳酸氢钠。

（3）肾结石及骨病的治疗：口服枸橼酸合剂可以增加钙在尿液中的溶解度，从而预防肾结石及肾钙化。

2、近端肾小管酸中毒：纠正酸中毒与电解质紊乱，口服碳酸氢钠进行碱替代治疗，必要时可静脉使用碳酸氢钠，必要时加用噻嗪类利尿剂通过减少细胞外液容积来促进近端小管HCO3-的重吸收，但碳酸氢钠与噻嗪类利尿剂合用可能会加重低血钾，因此必须严密监测血钾。口服补钾应使用枸橼酸钾，严重低钾者，可静脉补钾。

3、混合性肾小管酸中毒：对症治疗为主，与远端和近端肾小管酸中毒治疗相同。

4、高血钾型肾小管酸中毒：。

（1）纠正高血钾：口服阳离子交换树脂，使用新型袢利尿剂促进排钾。

（2）纠正酸中毒：口服或静脉使用碳酸氢钠纠正酸中毒，但静脉使用时需注意监测患者的血容量状况，可与新型袢利尿剂合用减轻容量负荷。

（3）体内醛固酮缺乏的治疗：无高血压及容量负荷过重的患者，可给予皮质激素如氟氢可的松。

二、手术治疗。

如患者存在肾衰竭，透析治疗效果差，可进行肾移植手术。

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