显微镜下多血管炎的治疗包括药物治疗及手术治疗等。药物治疗主要包括泼尼松、环磷酰胺、免疫球蛋白等,治疗周期为长期间歇性治疗。
一、药物治疗。
药物治疗主要以糖皮质激素泼尼松、免疫抑制剂环磷酰胺、免疫球蛋白治疗为主,显微镜下多血管炎临床治疗选择大剂量糖皮质激素,危重症患者可考虑血浆置换治疗,静脉免疫球蛋白治疗也具有一定效果。对于难治或复发显微镜下多血管炎,可考虑使用免疫抑制剂。临床上对显微镜下多血管炎患者在积极治疗原发病同时,应注意预防糖皮质激素和免疫抑制剂导致的因免疫力下降而诱发的感染。
1、泼尼松:静脉迅速给予大剂量可能发生全身性的过敏反应,包括面部、鼻黏膜、眼睑肿胀,荨麻疹,气短,胸闷,喘鸣。
2、环磷酰胺:不良反应有骨髓抑制、脱发、消化道反应、口腔炎、膀胱炎,个别报道有肺炎、过量的抗利尿激素分泌等。一般剂量对血小板影响不大,也很少引起贫血。此外,环磷酰胺可杀伤精子,但为可逆性。超高剂量时(120mg/kg)可引起心肌损伤及肾毒性。
3、免疫球蛋白:注射免疫球蛋白是一种被动免疫疗法。它是把免疫球蛋白内含有的大量抗体输给受者,使之从低或无免疫状态很快达到暂时免疫保护状态。由于抗体与抗原相互作用起到直接中和毒素与杀死细菌和病毒。因此免疫球蛋白制品对预防细菌、病毒性感染有一定的作用。
二、手术治疗。
透析和肾移植:少数进入终末期的肾功能衰竭者,需要依赖维持性透析或进行肾移植,肾移植后仍有很少数患者会复发,复发后仍可用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
三、其他治疗。
血浆置换:血浆置换适用于严重肺出血、急性肾衰起病时依赖透析者以及并发GBM抗体阳性的患者。操作时需注意防止感染和出血等不良反应。对于肾衰的患者,血浆置换对于尿素氮、肌酐等小分子毒物清除效果甚差。肺出血或其他明显活动指标如高滴度抗中性粒细胞胞浆抗体难以控制,同时为迅速控制毛细血管炎,在血浆置换治疗间歇还应该进行甲泼尼龙的冲击治疗。
。显微镜下多血管炎的治疗方法,和其他自身免疫类型的血管炎治疗方法很接近。主要有三个阶段组成:第一个阶段,经过使用药物来诱导缓解。第二个阶段,使用小剂量的药物来维持缓解。第三个阶段,治疗复发,并且观察病情的变化。对于显微镜下多血管炎所使用的药物,包括糖皮质激素,如甲泼尼龙、泼尼松等,作为诱导缓解的一线用药。如果病情较重的患者,可同时应用免疫抑制剂,如环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。对于有些存在抗中性粒细胞胞浆抗体的患者,可以进行丙种球蛋白的使用。而特殊的情况下如患者达到了尿毒症期,表现出肾功能损害,也可以经过血液透析进行治疗。表现出严重肺出血或急性肾衰起病时依赖透析的患者,和抗肾小球基底膜抗体阳性的患者,也可以使用血浆置换来缓解病情。
主要是针对具体的病情采取相应的治疗措施,一般要选择糖皮质激素及环磷酰胺,来进行联合治疗,当然也可以联合应用其他一些免疫抑制剂来治疗的,由于本病肾脏受累最常见而且严重,所以多主张大剂量糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗,其他的一些治疗包括大剂量静脉免疫球蛋白治疗、血浆置换等。
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