噬血细胞综合征通常需遵医嘱使用化疗药物、免疫抑制剂以及激素药物等进行治疗。
1、化疗药物:
一般初始治疗需使用蒽环类药物、烷化剂或依托泊苷等,初始治疗两周后,病情加重或异常脑脊液无改善患者,可予以注射泼尼松龙或氨甲蝶呤等,维持治疗需使用依托泊苷或地塞米松等。
2、免疫抑制剂:
患者可遵医嘱服用环孢菌素A或环磷酰胺等。
3、激素药物:
患者可遵医嘱使用丙种球蛋白以及抗胸腺细胞球蛋白等缓解病情。建议患者日常生活中注意预防感染,居住的环境需要清洁、干爽。
嗜血细胞综合征需要长期治疗改善,主要通过依托泊苷、阿昔洛伟联合环孢素A等药物治疗改善,病情严重者可通过骨髓移植术治疗,部分患者也可通过免疫治疗改善。
一、药物治疗。
1、依托泊苷:本药是治疗嗜血细胞综合征常用药,本药有肾毒性,肾功能不好者禁用。
2、地塞米松:主要为了抑制炎症反应,对本品过敏者禁用,对肾上腺皮质激素类药物有过敏史的患者慎用。
3、阿昔洛伟:主要用于由病毒感染而导致的嗜血细胞综合征,阿昔洛韦可引起急性肾功能衰蝎。应用阿昔洛韦治疗时,需仔细观测有无肾功能衰竭征兆和症状。
4、环孢素A:常和地塞米松联用,进行免疫冲击疗法,常会引起厌食、恶心、呕吐等胃肠道反应。
二、手术治疗。
骨髓移植术适用于治疗原发性嗜血细胞综合征和难治性的继发性嗜血细胞综合征,应在疾病基本缓解后尽早进行异基因骨髓移植。
三、其他治疗。
免疫治疗,大剂量丙种球蛋白、环孢菌素A等可取得满意效果,选用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、抗CD25单克隆抗体亦可能有效。
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