治疗巴特综合征的最新药物有哪些

儿童巴特综合征的治疗原则主要以纠正脱水和电解质紊乱为主，前列腺素合成酶抑制剂可有效改善患儿的临床症状。

一、药物治疗。

1、氯化钾：低钾血症者需补钾以维持血钾正常水平。

2、前列腺素合成酶抑制剂：作用为抑制前列腺素E2生成，进而纠正高肾素、血管紧张素、醛固酮血症，能够快速缓解发热、疼痛等症状，同时提高血清钠、钾等离子的浓度，选择药物为吲哚美辛。

3、塞来昔布：使用吲哚美辛出现严重副作用时，可使用选择性COX-2抑制剂，如塞来昔布减轻吲哚美辛副作用。

4、纠正电解质、酸碱平衡紊乱和脱水：包括补液、补钾等。补钾的作用是维持血钾水平正常，选择口服氯化钾。

二、手术治疗。

当孕妇出现羊水过多的情况时，羊膜穿刺术不仅是快速缓解孕妇症状的较好选择，也可以早期诊断胚胎期巴特综合征，尽量避免该类患儿的出生。

巴特综合征是一种基因类型的疾病，所以非常的难以治疗，肾小球球旁的细胞出现增生情况时会分泌大量的肾素，从而引起多方面的症状，比如肌肉无力，心律失常，厌食，尿多，骨质疏松在儿童的发病率比较高，也会影响到儿童的生长发育，甚至是导致儿童智力下降，目前没有根治巴特综合征的方法，在临床上也只能通过一些治疗手段来减轻巴特综合征的损害，缓解一些相关症状。

1、补钾药物治疗。在治疗巴特综合征时，要进行低血钾和碱血症的对症治疗，其主要原理是在治疗过程中使身体中的钾元素维持在正常的阙值。能用的治疗巴特综合征的药物有安体舒通，阿米洛利，对于钾元素及时的进行补充。

2、保钾治疗。这是一种传统的治疗方法，比如在治疗巴特综合征时使用到抗醛固酮药物或者前列腺素酶合成抑制剂吲哚美辛，布洛芬等，在过程中也可以配合保钾利尿的药物氨苯蝶啶。保住身体的钾元素减轻肾脏的负担，也能缓解巴特综合征的症状。

3、肾移植手术。肾移植手术从根本上解决了肾部的功能问题，能够极大程度改善肾部功能，但不到万不得已时不会使用这样的治疗方式，一方面肾移植难度较大，另一方面也要寻找肾源，正确配型，目前只适用于发生在终末期的肾病巴特综合征患者身上。

临床上巴特综合征比较罕见，是一种基因类型的疾病，治疗时存在着较大的困难，一旦患有也要坚持进行治疗，除药物治疗以后外，必要时可以采用手术治疗的方式来缓解症状。在治疗过程中患者要树立信心，保持健康的心态，和医生积极配合可以减轻巴特综合征的症状，提高生活质量。

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