小儿弹性假黄瘤暂无针对性的有效治疗,其治疗原则为积极且及时治疗。多数采用对症治疗缓解症状,以药物和手术治疗为主,辅以饮食治疗,这些都利于疾病的恢复。
一、药物治疗。
1、维生素E:用于治疗视力减退,眼底Bruch膜病变者口服维生素E可能有益。
2、1%普鲁卡因:用于治疗眼部和皮肤的病变,该试剂可阻止皮损恶化。
3、止血药:如垂体后叶素,有消化道出血者,给予止血药物或输血治疗,可帮助改善消化道出血所致的贫血症状。
4、扩血管药、抗凝、溶栓制剂:有高血压或冠状动脉供血不全者,根据程度和需要给予相应扩血管药,如抗凝、溶栓制剂。这些药物可舒张周围血管,减少血液中凝血血小板数量,降低动脉撕裂形成凝块的风险,促进纤维蛋白溶解而溶解血栓。
二、手术治疗。
1、医美整形:该手术治疗主要针对皮肤受损进行,可改善皮肤松弛、缺乏弹性、皱纹多等缺陷。如果疾病症状影响美容,可考虑行整形手术或局部注射胶原纤维。应用局部皮肤切除合并Z成形术治疗颈部皮损者,其三个月内可达到满意疗效。通过整形术,对松弛的皮肤能达到暂时治疗目的。同时针对仅出现颈项部皮肤皱褶者,局部注射胶原蛋白也有一定疗效。
2、冠状动脉搭桥术:累及冠状动脉者可根据冠状动脉造影情况,选择抗凝扩冠治疗或置入支架。而且对于三支病变者,可行冠状动脉搭桥术。通过动脉搭桥与修复术,可对心血管系统受损的症状起到一定缓解疗效。
。目前对于弹性假黄瘤病其实没有太好的药物,治疗方法:其主要的治疗方案就是进行对症支持治疗。
在药物治疗方面,如果患者的皮损持续性恶化,这个时候可以选择1%的普鲁卡因,进行局部皮损注射治疗,如果患者出现了消化系统出血情况,在这个时候可以给予患者使用止血药物,同时要加强输血及补血治疗。
当患者是高血压或者冠心病患者,在这个时候就应该扩血管治疗的同时,给予患者使用抗凝药和溶栓药,当患者感觉局部皮损紧绷,则可以局部涂抹维生素E霜或者是尿素软膏。
弹性假黄瘤全称叫弹性纤维性假黄瘤,是一种少见的遗传性疾病,侵犯人体许多器官和系统,其基本病理表现为弹性纤维和胶原纤维的先天性缺陷,引起皮肤、眼睛、心血管等的退行性变化。
常见表现为皮肤的皮疹,如颈部、腋下等部位出现皮肤细纹变粗,色泽略黄,进而产生黄色斑块,或沿皮纹分布的零星黄色斑块。眼睛的特征性改变是眼底视盘四周出现放射性血管样纹。
心血管方面主要侵犯中等口径动脉,导致动脉中膜的结缔组织发生退化和钙化,引起脉搏减弱甚至缺如,下肢的间歇性跛行,最容易侵犯的血管是上肢的尺动脉和下肢的股动脉等。
治疗是没有什么特效的疗法,多采用对症治疗,对于皮损用1%的普鲁卡因局部注射,可能阻止皮肤恶化。而广泛的皮肤皱褶损伤,只可行矫形术。消化道出血者应输血和止血;高血压、冠状动脉供血不全的患者,需要进行扩张血管、抗凝和溶栓等的治疗。也有报道应用玻璃酸、维生素e,对于缓解皮疹和眼部症状有一定的疗效。
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