吉兰巴雷治疗指南

吉兰-巴雷综合征对患儿生命威胁的症状是呼吸肌麻痹，其次是后组颅神经功能障碍，如能顺利度过急性期，大多恢复良好，因此急性期综合护理和治疗非常重要。

1、一般治疗及护理：该病患儿可以进展很快，甚至24小时内即可出现呼吸肌麻痹，因此应严密观察病情变化和呼吸情况。耐心细致的护理对该病尤为重要，要保持瘫痪患儿体位舒适，勤翻身，维持肢体功能位，尽早进行康复训练；及时清除口咽部分泌物，保持呼吸道通畅；颅神经受累者进食要小心，吞咽困难时给予鼻饲，以防食物呛入气管；室内温度、湿度要适宜，保证营养水分供应及大小便通畅等。

2、呼吸肌麻痹的处理：凡因呼吸肌麻痹引起明显呼吸困难、咳嗽无力特别是吸氧后仍有低氧血症者，应及时行气管切开术。术后按时拍背吸痰，防止发生肺不张及肺炎，必要时用人工呼吸器辅助呼吸，并定期做血气分析。

3、血浆置换：疗效确切，能减轻病情，缩短瘫痪时间，减少并发症，改善预后，但需专用设备且价格昂贵，可能出现严重不良反应，临床应用受到一定限制。

4、静脉注射免疫球蛋白：是当前选择的治疗方案，疗效与血浆置换相当，严重副反应发生率更低。

5、肾上腺糖皮质激素：研究证实单独应用糖皮质激素（如地塞米松磷酸钠注射液）治疗吉兰-巴雷综合征无明确疗效，糖皮质激素和静脉注射用丙种球蛋白联合治疗与单独应用静脉注射用丙种球蛋白的效果也无显著差异，不推荐应用糖皮质激素治疗吉兰-巴雷综合征。

6、其他：如并发肺炎应及时给予抗生素（如注射用头孢哌酮钠）治疗，如有心功能受累应及时处理，另外在治疗过程中，维生素类药物常被选用，如维生素B1、B12（维生素B1、B12注射液）等。

参考资料：[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.。

吉兰-巴雷综合征的治疗方法通常包括一般治疗、免疫治疗以及康复治疗等。

1、一般治疗：保持呼吸道通畅，防止继发感染，维持水、电解质和酸碱平衡。密切观察呼吸情况，呼吸困难者应尽早气管切开，给予呼吸机辅助呼吸。加强肢体功锻炼，炼勤翻身，防褥疮，适量给予神经营养药物，任何年龄均可患病，男性略为多见，尤以中年男性为多见；。

2、免疫治疗：通常包括免疫球蛋白静滴治疗、血浆置换、激素治疗，对以上治疗效果不佳者，免疫抑制剂环磷酰胺，硫唑嘌呤均可用于免疫吸附治疗；。

3、康复治疗：针灸、推拿和体疗，对神经功能恢复有一定帮助。

参考资料：[1]陈灏珠，林果为，王吉耀.实用内科学（下册）.第14版[M].北京.人民卫生出版社.2013.。

吉兰-巴雷综合征的治疗专业性很强，患者和家属应听从平台药师的意见，具体治疗措施如下：

1、一般治疗：观察呼吸和吞咽，必要时给予呼吸机辅助通气、鼻饲。给予心电监护，及时发现问题，及时处理；

2、专科治疗：即免疫治疗，使用丙种球蛋白或选用血浆置换治疗。如果不具备条件使用，则可选择激素治疗，如甲泼尼龙、地塞米松；

3、神经营养剂：主要服用B族维生素，包括维生素B1、B6、B12或甲钴胺；

4、康复治疗：针对患者存在的瘫痪问题，早期康复，有助于患者的预后改善。

吉兰巴雷综合征，是一种自身免疫介导的周围神经病。在急性期，一般选择血浆置换或者静脉应用免疫球蛋白，二者可以任选其一，在临床上应用较多的是静脉应用免疫球蛋白。成人的每天用量，0.4g/kg。如果是静脉应用免疫球蛋白效果不好，还可以尝试进行血浆置换。除此之外，对病情较重的患者，也可以用皮质类固醇药物，就是激素。另外，也可以用抗生素，主要是大环内酯类。严重的患者出现呼吸肌麻痹时，要及时进行气管切开，呼吸机辅助呼吸。对于病情稳定的患者，要进行肢体康复。另外，还有对症的治疗，比如患者出现尿潴留、坠积性肺炎、尿路感染，还有心脏、神经出现问题，都不能忽视。

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