出血性休克和脑病综合征

    为一种的罕见的疾病，其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克，脑病和其他症状，并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速，死亡率高，生存者易留有严重的神经后遗症。其特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征(HSES)主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月)，但也有报道发生于15岁。 【病因】    病因尚不清楚，更多的报道检测到轮状病毒，也有副流感病毒。现认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见，而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素，环境毒物，胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的(合成或释放的缺陷)或是继发性的(由于消耗增加或失活)。　尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝，大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特异性发现，包括斑点状肝细胞浊肿和变性，但没有像Reye综合征一样的脂肪变性。【临床表现及诊断】    大多数患儿有前驱发热，上呼吸道症状，呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥，昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃，直肠温度)，弥漫性血管内凝血，脑水肿，便血，代谢性酸中毒，肝转氨酶升高，急性肾功能衰竭，血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多，低血糖，高钾血症，但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。        实验室检查诊断：        1.转氨酶升高显著，而血胆红素多正常。转氨酶以发病后， 1-2天达高峰 7-9天恢复正常，转氨酶的水平与疾病的严重程度不一致。        2.肝小叶坏死。        3.部分有胆红素轻度升高。        4.脑电图改变：可见大量中高电位的!波弥漫性活动，不具有特异性。【鉴别诊断】    ALT、AST 升高，血红蛋白、血小板下降的实验室是诊断的条件。鉴别诊断包括败血症性休克，Reye综合征，中毒性休克综合征，溶血性尿毒综合征，中暑和病毒性出血热，瑞氏综合征及中毒性休克，根据它们的临床病程或实验室表现排除。    HSES 的脑功能损害的临床特点可分为两类:暴发型和脑功能障碍型。前者：入院后24h内进入昏迷，,频繁抽搐，肌张力显著降低，伴有心、肺、肾、血液等多脏器功能衰竭。Levin 等报道25 例(其中20 例死亡) :绝大多数入院后肌张力降低。而惊厥持续状态和昏迷时间大于24h ，,则预后差[Ince 等报道4 例:惊厥以发病时最频繁。脑功能障碍型：入院后病情有所缓解，但3～4d 后又反复抽搐，多于2d 内抽搐停止，恢复期留有神经后症。这一型脑功能损害较暴发型轻，神志多于24h 内转清或好转，肌张力多正常或升高；有中间缓解期和再发惊厥是其临床特点，尚无文献报道。再发惊厥的时间性可能与发病后2～3d 脑水肿达高峰，1周后消退有关。【并发症】    肝肾功能障碍及神经系统后遗症。【治疗】    治疗完全是支持性的，应用大量胶体扩容，静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺，肾上腺素)为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气，虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。       关键是保证供氧，通气及脑灌注,即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克,抗DIC、抑制炎症反应，均有利于循环功能的改善，迅速纠正脑低灌注；尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持，也有利于纠酸;降颅压能提高生存率，但不能改善神经系统的预后。严重的凝血功能障碍,可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法。糖皮质激素可减轻全身炎症反应，有利于及早缓解病情。