肌萎缩侧索硬化症

    肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。【诊断】    一、病史及症状：    1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。    2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。    3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。    4.多无感觉障碍。    二、体检发现：    颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。    三、辅助检查：    1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。    2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。    3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。    4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。    四、鉴别：    有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。【治疗措施】    无有效疗法，以对症为主。    一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。    二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。    三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。    四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。    五、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。