脊髓空洞症

    脊髓空洞症是一种受损部位脊髓灰质内空洞形成和胶质增生缓慢进展的脊髓退行性变性为病理特征。以颈胸段多见,可累及脑干延髓。临床主要症状是受累脊髓节段平面内的皮肤浅感觉分离，以及受累平面以下的长束症状。【诊断】    一、病史及症状：    多见于20-30岁青年，男女之比为3:2。因体表浅感觉分离，病人常发生指端灼、割、刺伤无痛感而就诊，随病情发展渐出现手部肌肉萎缩，下肢出现上运动神经元性瘫痪。    二、体检发现：    1.感觉障碍：空洞部位脊髓支配区域浅感觉分离：痛温觉丧失，触觉存在。病变平面以下束性感觉障碍。    2.运动障碍：因脊髓前角细胞受累，手部小肌肉骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩和束颤，严重萎缩时呈爪样手。随病变发展可出现上肢其它肌肉及肩胛带肌、肋间肌萎缩。病变平面以下表现为上运动神经元瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。    3.植物神经功能障碍：因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发紫、肿胀、顽固性溃疡、多汗或无汗。下颈段侧角受累，可出现Horner征。    4.约20%的病人发生关节损害,由于关节痛觉缺失，常因磨损破坏引起脱钙，活动异常而无痛感称Charcot关节。病变波及延髓可出现球麻痹。部分病人常合并脊柱侧弯、弓形足、颅底凹陷、脑积水等。    三、辅助检查：    1.腰穿脑脊液压力及成份早期多正常，后期蛋白可增高。    2.椎管脊髓碘水造影可见脊髓增宽。    3.脊髓CT或MRI可助确诊，尤其是MRI可排除骨质影响,不需注射造影剂,即可清晰显示空洞的部位、形态、长度范围，是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。【治疗措施】    目前尚无特效治疗。    一、内科治疗：    1.口服10％碘化钾液10ml 3次/d。    2.椎管内注射131碘IUCI(以5ml脑脊液稀释后缓慢推注入蛛网膜下腔内,1次/周）。部分病人可缓解症状。    二、手术治疗:    对合并环枕畸形或蛛网膜粘连造成四脑室出口阻塞者以及空洞扩展过快过大引起严重瘫痪者，可试行手术减压引流以改善症状，局限性空洞可考虑手术切除。