脊髓肿瘤

    脊髓髓内肿瘤相对少见，约占椎管内肿瘤的10％～15％，较多见于颈段及胸段，80％为神经胶质瘤，其中以室管膜瘤最多，约占55％～60％；其次为星形细胞瘤，约占30％。其他较少见的尚有血管瘤、脂肪瘤、转移瘤和先天性肿瘤等。病理上主要侵犯灰质，有垂直发展倾向。肿瘤累及脊髓灰质，出现相应的结构损害之征象，如感觉障碍或感觉分离，肌肉萎缩等。椎管梗阻比髓外肿瘤出现得晚。脊髓内肿瘤患者20～40岁者为多，占76.5％。从发病到入院手术2月～14年，平均28月，2年内者占70.5％。【病理改变】    室管膜瘤    约占髓内肿瘤的60%，是由脊髓中央管膜上皮细胞分化而成，故肿瘤多在中央管部。病理性质有良性与恶性之分（有人将其分为4级）。室管膜细胞瘤偏于良性，因为其具有假包膜，与脊髓可有明显分界。显微镜下所见为典型的菊花状结构，有时可见瘤体内空腔形成。而室管膜母细胞瘤则分化不良，呈恶性浸润性生长，病程较短。    星形细胞瘤    约占髓内肿瘤的30%左右，多见于年轻女性。好发于颈椎和胸段。此种肿瘤主要由成熟的星形细胞构成。生长缓慢，可浸润性生长，也可边界清楚而成囊性。肿瘤质地柔软，色灰红，可有出血。星形细胞瘤可分为两型即弥漫（或局限）性纤维型及原浆型。有时星形细胞胞浆膨胀称之为伺肥星形细胞瘤，其中以弥漫纤维型为最多见。显微镜下见细胞浆内由神经胶质细胞构成之纤维状结构，间有星形细胞核。    多形性胶质母细胞瘤    又称多行性成胶质细胞瘤，简称胶母细胞瘤。为恶性肿瘤。可很快侵及整个脊髓断面。病情发展快，病程短，平均病程5～6个月。预后凶险。    脂肪瘤    脊髓脂肪瘤来源不清。有人认为源于脊髓内存在的胚胎性剩余组织或由异位组织形成。肿瘤多位于软脊髓下，部分外生性生长。在髓内浸润性生长者与脊髓缺乏明确界限，难以全切，应分块切除减压，虽不能根治全切，术后神经症状也可缓解。【临床表现】    脊髓肿瘤早期多表现为神经根受压症状及逐渐出现的脊髓受压症状。早期症状主要为麻木无力及感觉异常，为髓内肿瘤的特征之一。而这种麻木和感觉异常一般按自然皮节分布而不是按神经节段平面分布。同时或稍后，伴有脊髓长传导束的刺激或受压征。早期主要侵犯脊髓灰质，有垂直发展倾向，在脊髓中心上下纵行生长。其对脊髓丘脑束的影响与髓外肿瘤相反，感觉障碍常首先起于病变相应节段。随病变发展，逐渐由上向下发展，为髓内肿瘤的特有临床表现，有助于肿瘤的定位诊断。    如果病变完全局限于髓内中央管附近灰质，损及痛温觉纤维相交叉的灰质前连合，出现痛觉和温觉减退或消失而触觉存在，呈感觉分离现象，且在病程中出现节段型感觉障碍区，酷似“脊髓空洞症”。其疼痛症状出现较晚且范围广泛。当肿瘤侵及固有神经元和脊髓丘脑束交叉纤维或下行纤维，则引起疼痛。因而髓内肿瘤常表现为感觉缺失在先，疼痛在后。此种疼痛具有疼痛剧烈，部位固定，持续存在，因咳嗽用力加重等特点，不具有定位诊断的价值。[NextPage]    颈脊髓内肿瘤可有下运动神经元损害症状，肌肉萎缩，椎体束征出现晚且不明显，脊髓半切综合征少见或不明显；病程短者只有上肢症状而下肢正常，当累及四肢时，上肢常重于下肢，一般不出现Brown-Sequard综合征。皆有四肢疼痛觉及触觉降低，如手或双足冷或灼热感，有感觉障碍平面。椎管梗阻出现较晚或不明显，脑脊液蛋白含量增高不明显，放出脑脊液后症状改善不明显；棘突叩痛少见，脊柱骨质改变较少见。【辅助检查】    椎管穿刺与脑脊液检查    椎管梗阻出现较晚或不明显，放出脑脊液后症状改善不明显。脑脊液蛋白含量增高不明显。    影像学检查    椎管造影、CT、CTM，特别是MRI检查是明确诊断髓内肿瘤的重要手段，能较准确地判断肿瘤所在部位、大小、性质及其与邻近组织的关系，并为治疗提供依据。虽然椎管造影可显示肿瘤所在节段脊髓梭形膨大，但由于髓内肿瘤椎管梗阻较髓外肿瘤出现晚，因此难以发现早期病变。CTM能较准确地显示肿瘤所在部位及其性质，特别是延迟扫描能清楚地显示肿瘤上下端之囊变部分。    MRI检查颇为重要，为目前诊断脊髓内肿瘤最先进的检查方法。室管膜瘤MRI常表现为实质和囊性两部分组成。前者为肿瘤存活部分，也是手术切除的重要部分，T1加权象信号比邻近正常脊髓信号低，而T2加权象信号较高。由于周围脊髓水肿部分在T2加权象也呈高信号，故T2异常信号区要比肿瘤实际大小要大，手术时应注意。室管膜瘤为富血管性肿瘤，其实质部分均可发生显著的异常对比增强，因而术前Gd-DTDA增强扫描颇为重要。其囊性部分为坏死液化所致，继发脊髓空洞形成。其坏死液化部分的T1、T2加权象信号强度介于肿瘤实质部分与脑脊液之间，而继发脊髓空洞信号与脑脊液相似。星形细胞瘤MRI表现与室管膜瘤相似，有时两者难以鉴别，增强扫描有一定鉴别价值，即位于脊髓中央异常对比增强者以室管膜瘤为多，不发生异常对比增强者以星形细胞瘤居多。【鉴别诊断】    颈椎病    脊髓肿瘤的临床表现与颈椎病十分相似，并由于脊柱退行性疾病的高发病率，使脊髓肿瘤常被忽视。对此，临床医师应予以高度重视。脊髓肿瘤早期多表现为根性痛及逐渐出现的脊髓受压症状。具有部位固定，疼痛剧烈，持续存在，因咳嗽用力加重等特点。同时或稍后，伴有脊髓长传导束的刺激或受压征。故而对这类患者应常规进行神经系统检查，并进行相应的影像学检查。    髓外肿瘤    常见临床病理类型为神经纤维瘤、脊膜瘤。神经根痛较常见，且具有定位诊断的价值。感觉改变以下肢远端感觉改变明显，且由下往上发展，无感觉分离现象。锥体束征出现较早且显著，下运动神经元症状不明显，脊髓半切综合征明显多见。椎管梗阻出现较早或明显，脑脊液蛋白明显增高，放出脑脊液后由于髓外肿瘤下移而症状加重。脊突叩痛多见，尤以硬膜外肿瘤明显，脊柱骨质改变较多见。    脊髓空洞症    发病徐缓。常见于20～30岁成人的下颈段和上胸段。一侧或双侧的多数节段有感觉分离现象及下运动神经元瘫痪。若空洞向下延伸，侵及侧角细胞则常伴有颈交感神经麻痹综合征（Horner's syndrome）及上肢皮肤营养障碍。早期无椎管梗阻现象，晚期可引椎管梗阻。MRI检查可明确诊断并与髓内肿瘤相鉴别。[NextPage]【诊断】    对出现以下临床表现的患者应考虑颈脊髓内肿瘤的可能，并进行相应的进一步的影像学检查：    1.麻木无力及痛觉和温觉减退或消失而触觉存在的感觉分离现象，且感觉障碍逐渐由上向下发展。    2.其疼痛症状出现较晚且范围广泛。    3.可伴有下运动神经元症状，脊髓半切综合征少见或不明显。    4.椎管梗阻出现较晚或不明显，脑脊液蛋白含量增高不明显，放出脑脊液后症状改善不明显。    5.脊突叩痛少见，脊柱骨质改变较少见。【治疗措施】    髓内肿瘤因其部位特殊，周围被“脆弱”的、损伤后不易恢复的脊髓包围，治疗方法选择上存在着一些分歧。一些学者主张起源于髓内胶质的肿瘤应以放射治疗为主，如有的作者认为手术以活检确立诊断的程度为宜，放疗为最好的治疗方法。但是另一些学者诊断脊髓内肿瘤界限清楚的应尽量予根治性手术切除。有作者报告11例髓内肿瘤完全切除9例，其中5例星形细胞瘤3例完整切除，术后神经功能稳定或恢复良好。李有忠等报告17例脊髓髓内肿瘤，9例全部切除，其中室管膜瘤7例，星形细胞瘤1例，血管瘤1例。解放军总医院的一组资料认为肿瘤Ⅰ期切除是比较积极的治疗方法。    鉴于室管膜瘤以膨胀性生长为主，肿瘤与邻近脊髓组织分界较清，为髓内肿瘤中最有希望根治性切除的一种。室管膜瘤MRI常表现为实质和囊性两部分组成。前者为肿瘤存活部分，也是手术切除的重要部分。由于周围脊髓水肿部分在T2加权象也呈高信号，故T2异常信号要比实际的肿瘤；而且室管膜瘤为富血管性肿瘤，因此手术时应特别注意。    星形细胞瘤多以浸润性生长为主，肿瘤与邻近组织多分界不清，除个别具有假包膜者外大多都难以完全切除。李有忠等报告17例脊髓髓内肿瘤中4例星形细胞瘤仅1例完整切除。    脊髓脂肪瘤来源不清。肿瘤多位于软脊膜下，部分外生性生长，在髓内浸润性生长与脊髓缺乏明确界限，难以完全切除，应分块切除减压。虽不能根治全切，术后神经症状也可缓解。    血管性肿瘤髓骨少见，占髓内肿瘤的1%～3%。多位于胸段和颈段。绝大多数发生在脊髓背侧，并可同时合并小脑部的血管性肿瘤。故对此种病变在行颈段MRI或CT检查时，应把小脑纳入扫描野，以便同时检出小脑部的血管瘤。脊髓内血管畸形无并发症时可不表现症状。    脊髓内肿瘤手术时操作细致轻柔颇为重要，即使轻微损伤也能造成其节段以下的严重功能障碍。为确保手术成功应特别注意的技术要点：    1.主前根据临床特征及MRI、CT（CTM）、椎管造影对病变性质及范围尽可能作出精确估计。    2.脊髓背侧切开：在脊髓背侧膨胀最明显处双极电凝止血后先锐刀切开脊髓2mm～3mm，通常肿瘤实质部分位于脊髓表面下1mm～5mm。探清病变界限，界限清者多具有菲薄的包膜或假包膜，与脊髓组织连接不紧密，易分开，应力争完整切除；反之肿瘤呈浸润性生长，对此，应将能辨清的肿瘤组织尽量分块切除，尽可能缩小肿瘤体积，以期限度地改善神经功能，勿追求彻底切除而损伤脊髓，残余肿瘤组织可结合放疗等补救。必要时行显微镜下手术，但是界限不清者肿瘤组织多与正常脊髓组织交织在一起，即使在显微镜下也很难分清完整切除。    3.仔细双极电凝止血，保持视野清晰，有利于辨认肿瘤边界，防止术后连连。应紧贴肿瘤壁电灼供应肿瘤血管。电压不宜过大，以免灼伤脊髓。瘤床出血用冰盐水或稀释双氧水棉片轻敷，勿用钳夹止血。    4.髓内肿瘤并发囊变或脊髓空洞者多位于肿瘤上下端。其内通常含有蛋白质丰富的黄色液体，推测可能由肿瘤组织产生，囊壁为神经胶质组织造成。手术应将囊腔敞开引流于蛛网膜下腔，勿切除囊壁。    5.肿瘤完整切除者通常能严密关闭硬膜囊。否则应沿肿瘤原始长度纵行切开脊髓背侧，硬膜敞开充分减低，一般不放引流，防止脑脊液漏及继发感染。    6.位于高位颈脊髓内者，术中应特别注意患者呼吸功能障碍及麻醉管理。