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迟发性低丙球血症

Daly 2014-07-04|来源：本站原创药房网商城

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迟发性低丙球血症包括一组丙种球蛋白失衡的病症，其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏。而另一种Ig可能增高；或Ig含量正常而功能不正常等多种病症，患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig，或只能合成功...

迟发性低丙球血症包括一组丙种球蛋白失衡的病症，其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏。而另一种Ig可能增高；或Ig含量正常而功能不正常等多种病症，患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常，但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。【临床表现】发病较迟，多见于儿童及青壮年，无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染，多见慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者（缺乏IgA者）伴有吸收不良综合征，且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外，患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶性贫血、类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结大小的可以正常，淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡，脾脏常增大。【辅助检查】 1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量异常。 2.B细胞数值常正常。 3.部分患者伴有细胞免疫功能降低。【治疗措施】与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法（或输新鲜血浆）及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。

本文来源：本站原创责任编辑：jixiang00

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