原发性腹膜后肿瘤

    腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）可分良性和恶性两种类型。恶性肿瘤据国外报道约占80％，国内为56％。由于肿瘤部位深在，又有一定的扩展余地，发病初期无症状，因此早期诊断有一定困难，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给彻底治疗增添了难度。【病理改变】    腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织以及胚胎残留组织。2/3为恶性肿瘤。    1.良性肿瘤    脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。    2.恶性肿瘤    淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。    腹膜后间隙常见肿瘤按其组织来源分类表。    表 原发性腹膜后肿瘤分类组织来源良性恶性来自中胚层  脂肪组织脂肪瘤脂肪肉瘤平滑肌平滑肌瘤平滑肌肉瘤结缔组织纤维瘤纤维肉瘤横纹肌横纹肌瘤横纹肌肉瘤淋巴管淋巴管瘤淋巴管肉瘤淋巴管淋巴瘤淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、何杰金（Hodgkin）氏病血管血管瘤、血管外皮瘤血管内皮肉瘤、血管外皮肉瘤间叶组织间叶瘤间叶肉瘤来自神经、神经鞘神经鞘瘤、神经纤维瘤恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤交感神经神经节细胞瘤成母细胞瘤、节细胞成母神经细胞瘤嗜铬组织嗜铬细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤化学感受器非嗜铬性副神经节瘤（腹膜后体瘤）恶性非嗜铬性副神经细胞瘤来自泌尿生殖嵴囊肿精原细胞瘤、绒毛膜上皮瘤来自胚胎组织残余畸胎瘤、皮样囊肿恶性畸胎瘤脊索瘤、胚胎残留浆液囊肿恶性脊索瘤来源不明、不能分类囊肿未分化癌、未分化肉瘤、未分化恶性肿瘤、粘液囊腺癌、多房粘液囊腺瘤部分恶变【临床表现】    腹膜后肿瘤来自不同组织，种类繁多，表现多种多样。后腹膜肿瘤可见于各种属的人，任何年龄均可发病，约10%的人发生在10岁以下，约80%显示恶性肿瘤特征。后腹膜肿瘤发展较慢，除淋巴瘤和成神经细胞瘤外，一般较晚才累及邻近器官和转移，故较迟才发现一些模糊的非特异的症状，现将常见症状及体征归纳如下：    一、症状    1.腹部肿块 早期多无症状，在查体时或无意中发现，腹、背部不适或疼痛较为常见。多数患者先有腹部不适，晚期始有明显腹痛，少数有背痛、腹股沟区痛，阴囊性至膝痛。随肿瘤渐增大可出现相应的症状，如在上腹部可有饱胀，甚至影响呼吸；下腹部易有坠胀感。肿瘤生长慢适应性较强，症状就轻；肿瘤生长快，突然增大，有出血坏死，则出现胀痛或剧痛。    2.压迫症状 由于压迫脏器而产生的刺激症状，如刺激胃可有恶心、呕吐；刺激压迫直肠可出现排便次数增多或慢性肠梗症征；刺激膀胱则出现尿频、尿急；压迫输尿管则有肾盂积水；侵入腹腔神经丛可引起腰背疼痛、会阴部及下肢疼痛；压迫静脉及淋巴管可引起下肢水肿。    3.全身症状 恶性肿瘤发展到一定程度，可出现体重减轻，发热、乏力、食欲不振、甚至恶病质。如系嗜铬细胞瘤，因其分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，可出现阵发性高血压。如肿瘤压迫胰腺可刺激胰岛素的分泌出现低血糖。    二、体征    在腹部相应区域可扪及肿块，其大小软硬度则与其发病时间以及肿瘤性质有密切关系。腹膜后肿物多为活动度受限。囊性肿物往往触及有囊性感。良性肿物征少而轻；恶性肿物体征多而生长快，如有压痛、腹水、下肢浮肿、腹壁静脉曲张等。压迫胆道时出现黄疸，压迫胃肠道时可有慢性不完全性肠梗阻症征。 【辅助检查】    1.X线检查 常规X线检查仍常有选择使用，通常仅能提供间接不完整的或不精确的影像。平片可见肿瘤较浓厚的阴影，而较淡的阴影可为脂肪瘤或脂肪肉瘤，密度不均匀可能是皮样囊肿。当肿瘤坏死形成脓肿或瘘管时，偶可见到气体或气液面。在血管瘤、神经节瘤、或神经节细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿、神经纤维瘤、神经鞘瘤、脊索瘤（Chordoma）、平滑肌瘤或某些转移瘤可以见到钙化。脊索瘤、神经源性肿瘤或畸胎瘤等X平片有时可显示系骨质破坏或变形。肾盂及消化造影检查对影响泌尿道和消化道的后腹膜肿瘤诊断常有参考价值。    2.腔静脉造影和逆行选择性动脉造影 对后腹膜肿瘤诊断有一定意义。后腹膜充气造影对肾上腺肿瘤诊断有参考价值，现已较少使用。    3.B型超声检查 B型超声检查亦可发现后腹膜肿瘤和肿大的淋巴结，但肠内气体干扰使诊断很难精确，而对腹主动脉瘤的诊断或排除较为可靠。在B型超声引导下活检或随访肿瘤化疗后的变化很有参考意义，单独超声波检查常不易将后腹膜肿瘤与脓肿或血肿区分，囊性肿瘤易与寄虫囊肿、炎性或创伤性血肿相混淆。在B型超声或CT引导下经皮细针吸引力活检对诊断有较大意义，确诊率达80%左右。    4.CT 对诊断后腹膜肿瘤有重要意义，能提供肿瘤位置、范围和对邻近组织影响的资料，还能提示肿瘤中心囊性变性（如平滑肌肉瘤），有时能提示特殊的组织学诊断（如脂肪肉瘤、脂肪瘤），并能发现后腹膜正常的及异常的淋巴结。    5.疑有嗜铬细胞瘤者 应检查24h尿中儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸（VEA）的含量。 【诊断】    根据年龄、肿物生长速度、体征及特殊检查、可初步判断肿瘤的性质，然后需手术探查和活组织检查方能确诊。【治疗措施】    除淋巴瘤外，应行手术切除。但因症状模糊且出现较晚，不易早期诊断，确诊时病症已较晚，故手术很困难，死亡率较高。淋巴瘤可选择放疗或化疗，近期疗效较好。儿童成神经细胞瘤亦可放疗。其他后腹膜肿瘤多数对放疗反应较差，但放疗对症状的改善如疼痛缓解、肿瘤缩小及延长生命尚有一定作用。故一般主张不能手术者可行放疗。近来发展迅速的免疫治疗，若单独使用，效果亦不佳。    手术切除是腹膜后肿瘤治疗的主要手段。由于腹膜后间隙解剖关系复杂，肿瘤往往巨大，且常侵犯邻近脏器及组织，使得手术彻底切除受到限制。    一、手术原则    1.由于腹膜后肿瘤来源丰富，种类繁多，解剖复杂，故应术前做好充分准备。    2.手术切除力争完全彻底，减少复发率。    3.有邻近脏器受侵或术后复发者，可行肿瘤及受累脏器联合切除。曾有报道一例复发性脂肪肉瘤患者，第三次手术行肿瘤及左肾、脾、左半结肠和部分小肠联合切除，现已9年无复发。    4.对于肿瘤侵犯周围脏器及较大血管而不能理想切除时，可行姑息性切除或肿瘤减量切除术。    5.恶性肿瘤切除术后，应辅以化疗、放疗或/和免疫等综合疗法。    二、影响肿瘤切除率的因素    主要是肿瘤侵犯较大的血管、浸润广泛、腹膜种植和远处转移。而肿瘤侵犯周围器官并非为不能切除的指标。腹膜后恶性肿瘤完全切除率，国外文献多数报道为38%～70%，国内完全切除率为51%。5年生存率为56%，10年生存率为30%。恶性肿瘤部分切除和探查活检的5年生存率为8%。Jaques报道肿瘤完全切除组中83%行肿瘤和脏器联合切除，以达根治效果，使其5年生存率达74%。